[الدكتور أحمد باذيب]

مرض ويلسون
هو عبارة عن خلل جيني في استقلاب النحاس بالجسم يؤدي إلى تجمع كميات كبيره وسامه من النحاس في الجسم و خصوصا الكبد ، الدماغ والعيون
----
نسبة الاصابه بالمرض هي واحد إلى 30 ألف شخص
----
في الإنسان الطبيعي بعد ان تمتص الأمعاء النحاس ووصوله الكبد يتحول الى شكل جديد يسمى
ceruplasmin
ليستثمره الجسم
في مرض ويلسون يبدأا لخلل من الكبد يعني تفشل عملية التحويل إلى ceruplasmin فيتجمع النحاس الخام بالكبد وهنا تبدأ المشكلة

مع سن الخامسة يبدأ النحاس يدخل الدورة الدموية ويسبب المشاكل
التشخيص الكيمائي
1-يقل تركيز الceruplasmin بالدم
2-زياده النحاس الخام بالكبد
3-زيادة الإفراز البولي من النحاس الخام
----------------
أهم أعراض المرض
1-التهاب كبدي حاد او مزمن
2-اعراض مشابهه لأعراض مرض باركنسون (المصاب به الملاكم محمد علي كلاي)
3-اهم شي علامه مهمه بالعين اسمهkayser-fleisher ring
--------------
العلاج
يعطى المريض أدوية ترتبط بالنحاس وتعطل مفعوله السام
ومنهاd-penicillammine